Colangite Biliar Primária. Já ouviu falar? É uma doença difícil de diagnóstico pois apresenta sintomas camuflados, além de ser rara.
A 13 de setembro é o seu dia. E a pergunta que se impõe é: sabe como lidar com ela caso a tenha?
Em Portugal, cerca de mil a duas mil pessoas são afetadas pela Colangite Biliar Primária (CBP), uma doença rara do fígado, geralmente assintomática, que em alguns casos pode demorar dez anos a ser diagnosticada.
É também a terceira causa de transplante de fígado, na Europa, responsável por 9% dos transplantes de fígado de doentes cirróticos.
Estima-se que afete sobretudo população feminina – com uma frequência de 9-10 mulheres para 1 homem – sobretudo em meia-idade (40 e os 60 anos), mas o porquê ainda tem muito que se lhe diga, sabendo-se apenas que as doenças autoimunes são em geral mais predominantes nas mulheres.
Como na maioria das doenças raras, a CBP é uma doença cuja causa se desconhece, que pode levar à estigmatização e julgamentos errados por parte das pessoas, nomeadamente ao consumo excessivo de álcool ou drogas, que apesar de tudo apontar a favor, nada tem a ver.
Causada por uma reação autoimune que mantém os canais biliares presentes no fígado com uma inflamação constante, o organismo das pessoas com esta doença inicia um processo de autoagressão em relação ao fígado. Este é um processo crónico e lento, que se não for controlado, leva a uma reação fibrótica que ao progredir acaba por levar a cirrose e insuficiência hepática.
Mas quais os sintomas que podem levar a suspeitar? Esta doença rara é caracterizada por um prurido forte, que nos casos mais graves, pode levar a pessoa a tentar o suicídio por ser tão insuportável, são também sintomas a fadiga e icterícia.
Contudo, os sintomas iniciais são pouco específicos podendo ser tarde de mais e daí revelar-se fundamental o papel dos médicos na deteção dos primeiros sinais.
A incidência está a aumentar nas zonas industrializadas. Em Portugal calcula-se que possam existir entre 1000 a 2000 casos de CBP, sendo que o diagnóstico e a prevalência desta doença têm aumentado nos últimos anos.
Estimativas mostram que 50% dos doentes têm sintomas aos 5 anos e 95% aos 20 anos, após o início da doença.
Há 20 anos que não ocorria qualquer inovação no tratamento farmacológico desta doença, mas houve no ano passado a aprovação europeia de uma nova esperança que pode dar resposta para os cerca de 40% dos doentes que não respondem positivamente ao tratamento existente até agora.
Torna-se assim crucial aumentar o conhecimento geral da população sobre esta doença e os seus sintomas para que possam estar cada vez mais informados e alerta e perceber o papel crucial dos profissionais de saúde, associações e sociedades no esclarecimento e acompanhamento destes doentes, como a associação Raríssimas que têm vindo ao longo dos anos a desenvolver projetos pioneiros – como o (In)Forma Rara – para profissionais de saúde e doentes que tentam colmatar esta falta de conhecimento.
